Las miopatias inflamatorias son enfermedades de los músculos que se caracterizan por la presencia de inflamación y degeneración de los músculos esqueléticos. Se cree que son enfermedades auto-inmunes. En las miopatias inflamatorias, las células inflamatorias rodean, invaden, y destruyen las fibras musculares normales como si fueran anormales o extrañas al organismo. Esto eventualmente da como resultado la aparición de debilidad muscular. Esta debilidad muscular suele ser simétrica y se desarrolla lentamente en el curso de semanas, meses o incluso años.

Las miopatias inflamatorias incluyen: la dermatomiositis, la polimiositis, las miositis juveniles y la miositis de cuerpos de inclusión. Aunque todas estas enfermedades ocasionan debilidad muscular, cada una es diferente en su evolución y tratamiento.

Los signos tempranos de las miopatias inflamatorias incluyen dificultad al levantarse de una silla, o para subir escaleras, o levantar los brazos. Un paciente puede sentirse fatigado en forma exagerada después de estar parado mucho tiempo o después de una caminata. En algunos casos, los signos tempranos pueden incluir también dificultad para la deglución o para respirar.

Su medico puede realizar diversas pruebas, incluyendo un examen físico completo, pruebas de laboratorio, una electromiografia (EMG) y una biopsia de músculo. Él diagnostico se confirma con el estudio de la biopsia muscular usando tinciones especiales. Si un paciente con polimiositis no responde al tratamiento, es importante que acuda con un especialista para descartar la presencia de miositis de cuerpos de inclusión. En ocasiones será necesario repetir la biopsia de músculo.

La polimiositis (PM) se caracteriza por la presencia de debilidad muscular. Las extremidades proximales (las que están mas cerca al tronco del cuerpo) y los músculos del cuello se debilitan; en cambio, la debilidad en los músculos dístales (aquellos más alejados del tronco del cuerpo) es variable. Es común la dificultad para deglutir. Por otra parte, la dificultad para respirar debido a fatiga muscular es rara, pero puede ocurrir con mas frecuencia en la polimiositis que en la dermatomiositis y en la miositis de cuerpos de inclusión. Aproximadamente una tercera parte de los pacientes presentan dolor muscular pero en ningún caso es su molestia principal.

La polimiositis muy rara vez afecta a personas menores de 20 años pero si se han informado casos de polimiositis en niños. Generalmente, la enfermedad afecta mas a las mujeres que a los hombres.

La dermatomiositis (DM) es la forma que se diagnostica con mas facilidad de las miopatias inflamatorias debido a la presencia característica de las lesiones eritematosas que ocurren en el paciente. Estas lesiones eritematosas se presentan de un color rojizo o lila en los párpados, en las mejillas, en el dorso de la nariz, en la espalda, en la parte superior del tórax por su cara anterior, en los codos, en las rodillas y en los nudillos. Algunas personas con dermatomiositis desarrollan nódulos calcificados o abombamientos duros debajo de la piel. Estas lesiones eritematosas generalmente preceden a la debilidad muscular.

La debilidad muscular usualmente se desarrolla en un periodo de semanas, pero puede desarrollarse en meses o incluso días. La debilidad inicialmente afecta aquellos músculos cercanos al tronco del cuerpo, incluyendo el cuello, la cadera, el tronco y los músculos de los hombros. La dificultad para deglutir generalmente ocurre en una tercera parte de los pacientes. Menos del 25 % de los adultos presentan dolor muscular.

La DM puede ocurrir en cualquier edad desde la niñez hasta la edad adulta, y también es mas frecuente en las mujeres que en los hombres.

La miositis de cuerpos de inclusión se caracteriza por la presencia de debilidad muscular gradual, teniendo una duración de meses hasta de varios años. En esta enfermedad tanto los músculos proximales como los dístales pueden estar afectados. En los casos característicos se puede observar debilidad de los músculos flexores de la muñeca y de los flexores de los dedos de las manos. De manera característica puede presentarse atrofia o acortamiento de los antebrazos. En los miembros inferiores, puede ocurrir atrofia de los músculos cuadriceps con debilidad variables de los demás músculos. La dificultad para deglutir ocurre aproximadamente en la mitad de los pacientes. La debilidad de los músculos faciales se presenta en una minoría de los casos. Muchas veces, el caerse es uno de los primeros síntomas más notables.

Los síntomas de este tipo de miositis usualmente aparecen después de los 50 años, sin embargo, puede presentarse a cualquier edad. Esta enfermedad ocurre mas frecuentemente en hombres que en mujeres y se sospecha que aproximadamente uno de cada diez casos es hereditario.

La miopatia inflamatoria idiopatica juvenil (JIIM) o miositis juvenil (JM), se presenta en la mayoría de los casos como dermatomiositis juvenil (JM) con su característico eritema y la debilidad muscular. Hay muy pocos casos informados de polimiositis juvenil (JPM), de miositis de cuerpos de inclusión juvenil (JIBM) y de otras formas clínicas de miositis. El eritema de la dermatomiositis juvenil precede a la debilidad muscular en mas del 50 % de los casos. Tanto en la polimiositis como en la dermatomiositis juvenil la debilidad muscular usualmente se desarrolla en un periodo de meses, semanas o días. La debilidad es proximal (en los músculos que están mas cerca al tronco del cuerpo) e involucra principalmente el cuello, la cadera, el tronco y los músculos de los hombros, pero también puede incluir músculos dístales. En ocasiones se puede presentar en esta enfermedad disfagia (dificultad al deglutir), disfonía (ronquera), dolor abdominal y artritis. El dolor muscular puede presentarse en aproximadamente 50% de los niños con miositis.

En el tratamiento de la dermatomiositis, la polimiositis y la dermatomiositis juvenil, los médicos generalmente prescriben dosis elevadas de prednisona u otro corticosteroide. Varios de los médicos asesores de la TMA también recomiendan el tratamiento con prednisona para pacientes con miositis de cuerpos de inclusión, pero no hay un tratamiento estándar y efectivo para esta enfermedad. La mayoría de los pacientes con dermatomiositis juvenil experimentan una remisión completa después del tratamiento y de la suspensión del medicamento. Los médicos en ocasiones utilizan otros inmunosupresores junto con la prednisona, con el objeto de hacer más efectivo el uso de la prednisona y para reducir sus efectos adversos.

La administración intravenosa de inmunoglobulinas es un tratamiento alternativo para las miopatias inflamatorias en los niños y en los adultos, y sé esta estudiando también su uso en la miositis de cuerpos de inclusión. Actualmente se están llevando a cabo diversos estudios clínicos para investigar el efecto de varias clases de medicamentos en el tratamiento de cada una de estas miopatias inflamatorias.

En todas las formas de miositis, un diagnostico y tratamiento temprano es esencial. Varios estudios han demostrado que mientras más pronto se inicie el tratamiento, él pronostico es mejor. La TMA tiene como uno de sus principales objetivos ayudar a los pacientes con información medica apropiada, programas educativos, reclutamiento de pacientes para nuevos estudios clínicos, y comunicación con la comunidad medica.

La misión de la Asociación Americana de Miositis (TMA) es mejorar las vidas de aquellas personas que han sido afectadas por estas miopatias inflamatorias. Se buscaran personas con miopatias inflamatorias, para ofrecerles apoyo y servir como un puente de unión entre los pacientes y la comunidad medica especializada en estas enfermedades, así como también interceder por estos enfermos, y promover las investigaciones sobre la causa y el tratamiento de estas enfermedades.