¿Qué es la dermatomiositis?
¿Cómo se le reconoce y cuáles son los síntomas?

La dermatomiositis juvenil (DMJ) es un trastorno encontrado en niños menores de 16 años de edad. La DMJ afecta entre 3000 y 5000 niños en los EUA. Se cree que la Dermatomiositis Juvenil es una enfermedad autoinmune. Cuando el sistema inmunológico se enferma, en lugar de atacar a los agentes patógenos causantes de enfermedades o infecciones (como pueden ser virus, bacterias y otras sustancias extrañas), se ataca a si mismo, a sus propias células y tejidos. Las enfermedades autoinmunes se producen por una respuesta anormal de nuestro sistema de defensa (el sistema inmunológico) que, sin que exista ninguna infección, produce inflamación de algún órgano del cuerpo.

Las otras formas de miositis (como son la polimiositis y otras) son mas frecuentes en adultos que en los niños.

En la DMJ la inflamación ocurre en el ámbito de los pequeños vasos sanguíneos de la piel ("dermatitis") y del músculo ("miositis"). Ello produce en forma característica erupciones cutáneas en la cara, párpados, nudillos, rodillas o codos, así como dolor o debilidad muscular, sobre todo a nivel de los hombros y las caderas.

La primera señal de DMJ es generalmente la presencia de un sarpullido rojizo, a menudo con una descamación fina, localizado característicamente sobre algunas articulaciones, principalmente a nivel de los nudillos y, en menor grado, rodillas, codos y tobillos. También es frecuente que exista enrojecimiento facial con hinchazón alrededor de los ojos y sobre las mejillas, así como una coloración violácea de los párpados superiores. La debilidad muscular puede aparecer al mismo tiempo que el sarpullido, o puede presentarse días, semanas o meses después del sarpullido inicial.

Es característico que se afecten los músculos más próximos al tronco de manera simétrica (de forma parecida en un lado y en el otro), junto con los músculos abdominales, de la espalda y del cuello. Es posible que note que su niño tiene dificultades para subir escaleras o levantarse de la cama o de una silla.

El sarpullido y la debilidad muscular son producidos por la inflamación o hinchazón de los vasos sanguíneos de la piel y de los músculos, esta condición se llama "vasculitis".

Otros síntomas pueden ser voz debilitada (disfonía) o dificultad para tragar.

Aproximadamente la mitad de los niños con DMJ sufren dolores musculares.

Algunos niños sufren de calcinosis o contracturas. Contractura es un acortamiento muscular que hace que la articulación permanezca doblada. El ejercitar los músculos ayuda a prevenir esta condición.

La enfermedad puede afectar a niños y a adultos. Se considera que es la forma juvenil de dermatomiositis cuando los síntomas se producen antes de los 16 años.

¿Cómo sabe el medico que mi hijo tiene DMJ?

El medico le preguntara a Ud. y a su hijo preguntas generales sobre el estado de salud del niño, incluyendo cuando y como fueron apareciendo los primeros sarpullidos y la debilidad muscular. El medico también revisara la piel y músculos de su hijo, buscando señales de DMJ. Finalmente le indicará que se hagan una serie de estudios y análisis:

• Análisis de Sangre para determinar si hay elevación de Enzimas Musculares (incluyendo Creatina Fosfokinasa (CPK) y Aldolasa)
• Biopsia Muscular
• Resonancia Magnética
• Electromiografía

En la mayoría de los casos los músculos afectados liberan a la circulación sanguínea sustancias que habitualmente se mantienen dentro de los propios músculos, y que pueden medirse en la sangre mediante unos análisis determinados. Las sustancias más importantes de todas ellas son unas proteínas que se llaman enzimas musculares.

Los análisis se utilizan, además de una ayuda para el diagnóstico, para controlar la evolución de la enfermedad y del tratamiento. Los cambios funcionales que se producen en los músculos pueden medirse con unos electrodos especiales que se insertan como agujas dentro de los músculos (electromiografía). Cuando la enfermedad se presenta con sus características típicas no suele ser necesario realizarla. La inflamación muscular también puede verse realizando un estudio llamado Resonancia Magnética. Los hallazgos de la biopsia muscular (extraer trocitos de músculo) son muy importantes para confirmar el diagnóstico.

¿Cómo se le puede tratar?

Muchos médicos la tratan primeramente con Prednisona, también conocida como esteroide, corticosteroide, prednisolona o solumedrol.

La prednisona debilita el sistema inmunológico ya que éste está atacando células y tejidos sanos del propio cuerpo. Los efectos secundarios de la Prednisona incluyen el aumento de peso, hinchazón facial, riesgo de infecciones, retraso del crecimiento, hipertensión, y osteoporosis (fragilidad del hueso). Los médicos generalmente prescriben suplementos de calcio para mantener los huesos sanos y fuertes.

El tratamiento con esteroides con frecuencia se combina con otros medicamentos, como el metotrexato, hidroxicloroquina (Plaquenil) o la ciclosporina, para que ayuden a mantener la enfermedad controlada y a reducir la dosis de esteroides.

Los médicos acostumbran a prescribir una fisioterapia específica para el paciente. Los pacientes con DMJ con frecuencia tienen debilidad muscular y rigidez articular, por lo que no es extraño el que sufran de una disminución de la movilidad y una cierta discapacidad física. Estos problemas pueden mejorarse con sesiones regulares de fisioterapia. El fisioterapeuta enseñará al niño y a sus padres ejercicios de estiramiento, fortalecimiento y acondicionamiento muscular que permitirán la recuperación de la masa muscular y de la forma física; estos ejercicios también permitirán que se mejore y mantenga una adecuada movilidad de las articulaciones. Es muy importante que los padres se involucren en este proceso para garantizar el cumplimiento del programa de ejercicios prescrito.

Una dieta balanceada es también una importante parte del tratamiento.

Si su niño tiene DMJ consulte a su medico lo antes posible, ya que aquellos que son diagnosticados y tratados tempranamente después de aparecer los síntomas de DMJ, obtienen los mejores resultados en general. Si la enfermedad se controla el pronóstico es muy favorable.